Minimal Change Disease (MCD)

Ausschluss einer sekundären Genese:
• Medikamente (NSAID)
• paraneoplastisch (z.B. Lymphome, Malignes Melanom)

Therapie

Prednisolon 1 mg/kg/d für 8-12 Wochen, insgesamt über 6 Monate

Komplikationen:
Rezidiv: erneute Steroid-Therapie
Steroid-Resistenz: fehlendes Ansprechen nach 12-16 Wochen Prednisolon. In diesem Fall sollte eine erneute Biopsie überlegt werden, um eine FSGS zu erfassen.
Frequent Relapser: 4 Rezidive im Jahr oder Steroid-Abhängigkeit mit 2x Rezidiven unter dem Steroid-Tapering oder innerhalb eines Monats nach Absetzen der Steroide.

Alternativen zur Steroideinsparung

Ciclosporin A mit initial Zielspiegel 125-150 ng/ml, Beginn z.B. mit 2x100 mg/d entsprechend 4 mg/kg KG/d, nach Ausschleichen der Steroide CSA Monotherapie, in der Remission schrittweise vorsichtige CSA-Reduktion, Beendigung frühestens nach 1 Jahr, außer bei fehlendem Ansprechen, dann sollte die CSA Therapie wieder beendet werden. Bei Krankheitsrezidiven passager (low-dose) Steroide, z.B. Prednisolon 30 mg/d mit raschem vollständigem Tapering.
MMF mit 2x750 mg/d bis 2x1000 mg/d könnte eine steroideinsparende Alternative zu CSA darstellen, allerdings fehlen größere Studien bei der Minimal Change GN, ist bisher hier also nicht ausreichend evaluiert.
Rituximab ist möglicherweise eine weitere Alternative wie verschiedene Arbeitsgruppen zeigten, die gute Ergebnisse bei Patienten erzielten, welche unter den herkömmlichen Therapien multiple Rezidive aufwiesen [1,2].
• Die Rolle von suPAR (soluble urokinase receptor) wurde bei der rekurrierenden FSGS untersucht (siehe dort), denkbar wäre jedoch auch ein Nachweis dieses zirkulierenden Faktors bei der relapsing MCD, was die Durchführung von Plasmaseparationsbehandlungen rechtfertigen könnte, Daten gibt es hierzu jedoch bisher nicht.

Therapie-Beispiel

40jährige Patientin mit Erstdiagnose MGD vor 7 Jahren, initial Steroid-Therapie bei steroidsensitivem Verlauf
• 1. Rezidiv nach 1 Jahr unter Steroidentzug ab 5 mg Prednisolon/Tag, abgefangen durch eine passagere Erhöhung auf 30 mg/d
• 2. Reziviv nach 2 Jahren, zusätzlich CSA 2x100 mg (Spiegel 125-150 ng/ml), Steroide nach 1 Jahr beendet
• nach CSA Reduktion auf 2x75 mg (Spiegel 40-60 ng/ml) Auftreten des 3. Rezidivs, Wiederbeginn mit Steroiden, Erhöhung des CSA mit Zielspiegeln von zunächst 80-120 ng/ml, im Verlauf bei weiteren Rezidiven Zielspiegel von 110-130 ng/ml
• Umstellung auf MMF unter der Vorstellung CSA- und Steroid-Abhängigkeit, allerdings ergibt sich keine Besserung der Situation, sie hat weiterhin bis zu 5 Rezidive pro Jahr, außerdem zeigen sich mittlerweile Steroid-Nebenwirkungen
• beim nächsten Rezidiv ist die Messung von suPAR geplant (vgl. Thema FSGS), ggf. werden wir Plasmaseparationen durchführen


Autor: Dr. Georg Georges, Tübingen